Rantířovská 93
586 05 Jihlava
Česká republika
Tel.: +420 567 143 111
Fax: +420 567 310 592
Národní referenční laboratoř pro BSE a animální transmisivní encefalopatie
Stránky se připravují ...
Světová organizace pro zdraví zvířat (OIE)
-
BSE
-
Scrapie
Evropská komise - Generální ředitelství pro zdraví a ochranu spotřebitele (DG SANCO)
Referenční laboratoř Evropských společenství pro TSE
Úvod
Transmisivní spongiformní encefalopatie (TSE) jsou fatální neurodegenerativní onemocnění lidí a zvířat. Mezi tato onemocnění patří u člověka například Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) a její tzv. „variantní“ forma (vCJD), dále pak dědičná fatální familiální insomnie (FFI), Gerstmann-Streussler-Scheinkerova nemoc (GSS), a onemocnění kanibalů kuru. U zvířat jsou tato onemocnění popsána u turovitých --- bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) především u skotu a klusavka (scrapie) u ovcí a koz, jelenovitých --- chronické chřadnutí jelenovitých (Chronic Wasting Disease -- CWD), lasicovitých --- transmisivní encefalopatie norků (TME) a kočkovitých --- transmisivní encefalopatie kočkovitých (FSE).
Epidemiologie
TSE jsou původně vzácně se vyskytující onemocnění, některá z nich jsou dědičná, a ostatní pravděpodobně vznikají s velice malou frekvencí spontánně. Ke zřejmě všem doposud známým epidemiím jak u zvířat, tak u člověka došlo v důsledku zavedení intenzivních metod chovu zvířat (ovce, skot, farmoví jelenovití, farmoví norci), nebo kanibalistickými praktikami u člověka. BSE projevující se jako vCJD byla přenesena na člověka potravní cestou na pozadí rozsáhlé epidemie u skotu, a ve velmi malém měřítku došlo k přenosu různých lidských TSE z nakaženého jedince na další medicínskými postupy (transfuzemi, transplantacemi a kontaminovanými nástroji) v době před zavedením účinných preventivních opatření. Nyní je známo, že scrapie a CWD jsou onemocnění přenosná přímým kontaktem nakažených zvířat a prostředím, a tato onemocnění se vyskytují v různých dobách a různých oblastech světa endemicky až epidemicky. Aktuálně je velkým problémem epidemie CWD u jelenovitých na severoamerickém kontinentu. Doposud neexistuje důkaz, že by tato dvě onemocnění byla přenosná na člověka, a přitom historie scrapie je velice dlouhá, jak je popsáno dále. Z lidských TSE se epidemicky projevila kuru, a to zhruba od začátku 20. století v jedné lokální populaci na ostrově Papua-Nová Guinea. Tato epidemie souvisela s rituální praktikou konzumací ostatků zemřelých („transumpce“), a zřejmě vzešla od spontánního onemocnění jedince. Po zákazu kanibalistických praktik na tomto ostrově již prakticky odezněla.
Prion
Příznaky
Bovinní spongiformní encefalopatie
Hlavní cestou přenosu BSE, poprvé diagnostikované v roce 1986 ve Velké Británii (UK), není přímý kontakt mezi zvířaty nebo zvířaty a člověkem, ani přenos prostředím. Jak bylo později prokázáno, k rozšíření tohoto onemocnění v chovech skotu vedlo v době okolo poloviny 20. století zavedené a naprosto nepřirozené „zlepšení“ v intenzivní produkci skotu, spočívající ve zpracování mrtvých těl zvířat a jatečních odpadů v kafileriích na masokostní moučky a mléčné náhražky pro telata, které pak byly zkrmovány pro zvýšení přívodu bílkovin, a zřejmě do značné míry také změna způsobu extrakce kafilerního tuku v tomto procesu, rozšířená v UK v 70. letech 20. století. Onemocnění bylo poprvé diagnostikováno až v době, kdy vzhledem k dlouhé inkubační době onemocnění u skotu tento problém dosáhl značné a těžko zvládnutelné dimenze. To vedlo k masivní epidemii BSE v UK a přenosu onemocnění na další druhy zvířat zkrmováním masa, jatečních zbytků a kafilerních produktů. V UK bylo diagnostikováno do konce roku 2008 182000 případů onemocnění u skotu, přičemž je odhováno, že celkem mohlo být nakaženo až několik milionů kusů skotu. V ostatních zemích bylo pak diagnostikováno dalších téměř 6000 případů BSE. Onemocnění bylo konzumací masa, orgánů skotu a hovězích masných výrobků přeneseno i na člověka, kde se projevuje jako vCJD. Na světě bylo do února 2009 diagnostikováno 209 případů, a zřejmě je zde štěstím existence tzv. „mezidruhové bariéry“, která vcelku účinně přenosu některých TSE mezi některými druhy zvířat navzájem a mezi zvířaty a člověkem brání. Účinná opatření byla zaváděna postupně a se zpožděním daným předstihem onemocnění, a v důsledku toho byla BSE bylo exportována z UK do řady dalších zemí. Nyní díky opatřením zavedeným v UK na konci osmdesátých let a v Evropské unii v devadesátých letech --- ve finální podobě jako Nařízení 999/2001 a 1774/2002 --- je epidemie BSE zvládnuta. V roce 2008 bylo v UK diagnostikováno 37 případů, a v ostatních zemích 88 případů. V České republice bylo do konce března 2009 diagnostikováno 29 případů BSE. Epidemie BSE a úsilí o její zvládnutí a prevenci si ve světě vyžádaly ohromné množství veřejných finančních zdrojů a podpořily podstatné změny v nahlížení na problematiku veterinárního veřejného zdraví, ve veterinární legislativě, v organizaci veterinárních služeb, ale i v masném, navázaném zpracovatelském, a ve farmaceutickém průmyslu. V souvislosti s epidemií BSE byly v posledních dvaceti letech ve veterinární sféře zavedeny nové epidemiologické přístupy a metody analýzy rizik.
Scrapie
Termín scrapie („škrabavka“) byl pro toto onemocnění ovcí podle jednoho z charakteristických příznaků poprvé použit v 18. století v anglickém prostředí, a v podobné době bylo rovněž popsáno jako „klusavka“ v německém prostředí a „třesavka“ ve francouzském. Z dochovaných literárních záznamů se však zdá, že onemocnění bylo známo již od starořímských a biblických dob, a na základě analýzy čínského znakového písma byla vyslovena hypotéza, že ho také znali již ve staré Číně. Již v 18. století se tušilo, že se jedná o přenosné onemocnění, první důkazy o tom byly popsány v 19. století, a na přelomu 19. a 20. století byly popsány patologické změny v mozku ovcí nakažených scrapie. Až ve druhé polovině 20. století byla objasněna příčina a způsoby přenosu.